viernes, 24 de septiembre de 2021

El sindrome de Herlyn Werner Wunderlich. Una anécdota.

 


La primera vez que vi a una adolescente con el Síndrome de Wunderlich o  síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich también llamado OHVIRA (Obstructed Hemivagina ipsilateral Renal Anomaly, fue después de haber sido sometida a la amputación del anexo del lado de la obstrucción vaginal, al ser confundido con una tumoración de contenido hemorrágico, cuando el cirujano pensando en una apendicitis complicada la sometió a una laparotomía donde comprobó que el abdomen agudo por el cual ingresó a operar era de tipo ginecológico. Traía un resultado de Anatomía Patológica donde mencionaba el buen estado del apéndice cecal y que aquel tumor hemorrágico correspondía a la trompa de Falopio derecha. La paciente ya presentaba menstruaciones mensuales que se acompañaron de dismenorrea que solo mereció la prescripción de antiinflamatorios y una nueva cita mensual.

No pudo llegar a la siguiente cita, antes regresó a la emergencia con un nuevo dolor intenso en fosa iliaca derecha sin haber cumplido un mes de la intervención anterior. Los cirujanos de guardia pensaron en una complicación de la operación anterior. ¿Un absceso residual? ¿ Un hematoma, sangrado?

Siendo imprescindible la relaparatomía no dudaron en volver a ingresar en búsqueda de una razón de ese dolor recidivante. El hallazgo ahora fue de una tumoración mayor, el aspecto de útero hizo pensar que podría ser un embarazo, que extrañamente no se dejó ver la primera vez y coincidentemente había sangrado vaginal.

Era de noche, ya no estaba de turno, fui llamado por el jefe de la guardia y maneje hasta el hospital sin el tráfico habitual.

-Es una embarazada – me dijo el jefe de Guardia cuando ingresaba por la puerta de emergencia, luego de enterarse que la mamá de la niña estuvo casi por desmayarse al ser informada por el cirujano, que ya entonces había cerrado el abdomen y seguía confundido.

Revisé la historia y descubrí mi consulta de días atrás y el resultado de anatomía patológico tan extraño. Solo había algo por hacer, un examen físico de los genitales externos.

La presencia de un tabique lateralizado abombado hacia el lado derecho, dibujó en mi mente lo que había sospechado luego de introducir todos los datos de los cirujanos y de la historia. Era un útero didelfo con un tabique unilateral que generaba un hematocolpos (atrapamiento de sangre menstrual en la vagina) y hematómetra (lo anterior que también ocupa el útero. Todavía no conocía el nombre propio de la malformación ni las siglas con que se nomina actualmente, eso fue después cuando lo escuchamos de la experiencia de nuestros maestros del extranjero.

Operamos a la paciente resecando el tabique y reconstruyendo una vagina única con 2 úteros libres para su habitual función.

Después de casi 20 años, la exitosa operación de un nuevo caso el día de hoy revive cada experiencia con esta malformación y nos hace sentir que la Ginecología pediátrica es una subespecialidad con nombre propio.