Las neoplasias malignas representan aproximadamente el 1% del
total de tumores malignos en este grupo etáreo.
El ovario es el órgano más comprometido por el cáncer en
estas edades.
Los tumores no son raros en la infancia, pero generalmente
son benignos.
Es importante recordar que, la mayoría de los cánceres
ginecológicos en la infancia son muy sensibles a los tratamientos actuales, la
sobrevida ha mejorado, la cirugía es menos radical y existen grandes
posibilidades de preservar la fertilidad.
Tradicionalmente se mencionaba como tumores malignos más frecuentes en las
niñas al Rabdomiosarcoma pélvico, el adenocarcinoma de vagina y del cérvix asociado
al uso de dietil estil bestrol y los tumores del ovario de las células de la
granulosa y otros de las células germinales.
Actualmente se tiene que considerar que ampliando al grupo de
niñas y adolescentes se puede apreciar la aparición de otros cánceres
ginecológicos.
Cáncer de
mama
En la edad pediátrica es muy infrecuente. Constituye menos del 1% de las lesiones
mamarias y menos del 0.1% de todos los cánceres de mama.
La gran mayoría de tumores de la mama en adolescentes son
benignos, casi el 100% y son tumores fibroepiteliales como el Fibroadenoma y el
tumor filodes.
Cuando se ha encontrado cánceres de mamá en jóvenes hay relación
con síndromes hereditarios de cáncer familiar, esto es, mutaciones de los genes
BRCA 1 y BRCA 2
El subtipo más frecuente es el carcinoma secretante.
Entre 1973 y 2004 se identificaron 75 casos menores de 19
años, la incidencia se definió en 0.08/ 100,000 personas. De esos casos 54,7%
fueron sarcomas y 45,3% fueron carcinomas.
Cáncer de
vagina y útero
El rabdomiosarcoma es el tumor maligno más frecuente del
tracto genital femenino en niñas y adolescentes. En esta localización se presenta
en el 2 a 4% de los casos.
La vagina es el sitio más frecuente asociado a secreción
mucosanguinolenta y una masa “en racimo de uvas”. Habitualmente en lactantes el
subtipo más frecuente es el Botrioide.
Se originan del mesénquima primitivo o incompletamente
diferenciado del cresta urogenital. Los otros tipos son el pleomórfico, el
embrionario, el alveolar y el
indiferenciado.
Hasta antes de 1950 no existía una terapéutica clara y hasta
1970, el pronóstico era muy sombrío. La cirugía radical no mejoró la sobrevida
más allá del 20%.
El mayor impacto es con la introducción de la quimioterapia.
Actualmente se indica como procedimiento inicial la biopsia
incisional mediante la vaginoscopía, la cirugía radical inicial no está
indicada. Los tumores son altamente quimiosensibles, las respuestas son mayores
al 90%, luego puede hacerse cirugía y en algunos casos radioterapia.
Luego del tratamiento exitoso, la mayoría tiene pubertad normal,
reglas regulares y hasta concepción normal.
Cáncer de cuello uterino
El Adenocarcinoma de cuello y vagina es muy infrecuente en la
edad pediátrica. Generalmente es la variante de células claras y se relaciona
con la exposición intraútero al dietilestilbestrol. La mediana de edad es a los
15 años.
La sobrevida global en todos los estadios alcanza el 71%.
El carcinoma de células escamosas se observa raramente en
este grupo etario. Se asocia a los tipos oncogénicos 16 y 18 del virus del
Papiloma Humano.
La vacuna contra el VPH llevó a la reducción del 99% en la
incidencia de esta neoplasia
Cáncer de
ovario
La mayoría de los tumores de ovario en niñas son benignos y
se presentan con más frecuencia en adolescentes de 15 a 19 años.
Los tumores de las células germinales son raro pero representan
el 70 a 80% de los tumores malignos de la infancia. En consideración al
tratamiento pueden ser disgerminomas y no disgerminomas.
Los disgerminomas
son los más frecuentes de este grupo. Es el 25% de los tumores malignos de
ovario en la infancia y adolescencia. Son los homólogos de los seminomas de los
testículos. En la histología se distinguen capas de células poligonales con
citoplasma claro en un estroma fibroso infiltrado con leucocitos.
Usualmente son unilaterales pero también pueden presentarse
en ambos ovarios hasta en un 15%.
El marcador tumoral más importante es la Deshidrogenasa
láctica variedades 1, 2 y 3, aunque en algunos casos también se eleva la Gonadotrofina coriónica.
El tratamiento es la salpingooferectomía (extirpación de
trompa y ovario) unilateral y luego de biopsia de congelación se realiza
estadiaje ganglionar, ya que tiende a diseminarse a los ganglios
retroperitoneales más que otros tumores. Asimismo se debe biopsiar el ovario
contralateral. El útero se preserva. La quimioterapia ha desplazado a la
radioterapia en estos casos.
En el caso del Tumor
del seno endodermal representa solo el 5% de los tumores de ovario y es el
segundo en frecuencia según los estudios actuales. Usualmente unilaterales, se
originan de las células germinales extraembrionarias. Se presenta más en
adolescentes tardías (19 años es la media). En la Histologia se aprecian los
llamados cuerpos de Schiller Duval, que son células neoplasias asociadas a
vasos sanguíneos. El marcador tumoral más importante es la alfa feto proteína.
El manejo quirúrgico es similar al disgerminoma lo mismo su sensibilidad a la
quimioterapia.
El carcinoma
embronario del ovario es raro, y generalmente se presenta combinado con
otros tumores, la edad media de presentación es a los 13 años. Exclusivamente
unilateral. Producen HCG y alfa fetoproteína cuando son puros. Se trata con
cirugía y quimioterapia.
Los teratomas
inmaduros son el 1% de los teratomas del ovario, son tumores compuestos por
las 3 capas germinales y son exclusivamente unilaterales, aunque hay informes
que hablan de 10% de bilateralidad. La mediana de edad es 11 años. El
tratamiento es similar a los anteriores.
El tumor mixto de
células germinales frecuentemente contiene disgerminoma y tumor del seno
endodermal. Siempre tiene más de un componente. La edad promedio es 16 años.
El coriocarcinoma no
gestacional de ovario es un tumor extremadamente raro, y suele constituir
parte de tumores mixtos. Son unilaterales y sensibles a la quimioterapia con
metotrexate, siendo su marcador principal, la gonadotrofina coriónica.
Los tumores de las
células de la granulona constituyen el 5% de los tumores de ovario, 80% se
presentan antes de los 20 años. 5% se diagnostican en la edad prepuberal y 80%
desarrollan pubertad precoz. Suele ser unilateral y el manejo quirúrgico frecuentemente
es suficiente. Supervivencia se ha informado entre 80 y 100%.
